Myasthenia Gravis nedir?

Myasthenia Gravi; kas-sinir bileşkesinde asetilkolin reseptörlerine karşı oluşan antikor aracılı otoimmun bir hastalıktır.

Myasthenia Gravis kimlerde görülür?

Myasthenia Gravis her ırk ve her yaşta ortaya çıkabilir. Ancak kadınlarda 3. dekadda, erkeklerde ise 6. ve 7. dekadlarda sıklık artar.

Myasthenia Gravis belirtileri neler olabilir?

Myasthenia gravisli hastalar tipik olarak iskelet kaslarındaki klinik olarak dalgalanma gösteren ağrısız güçsüzlükten yakınırlar. Göz kapağı düşüklüğü ve çift görme ile sonuçlanan göz ile ilgili tutulum yaklaşık % 40 olguda ilk bulgudur. Konuşma güçlüğü, yutma güçlüğü, boyun ve kollarda bacaklarda güçsüzlük oluşabilir. Beyinde bulber bölge tutulumuna bağlı ve yüz kaslarındaki güçsüzlüğe bağlı yüz ifadesinde kayıp, konuşma, çiğneme, yutma güçlüğü de olabilir.

Boynu öne doğru eğmemize yardımcı olan kaslar genellikle boynu dik tutmamamıza yardımcı olan kaslara göre daha sık tutulum gösterir. Kas güçsüzlüğü genellikle göz ve bulber kaslarda ve kol bacak kaslarımızın vücuda yakın proksimal kaslarındadır. Myasthenia Gravis hastalığının en ciddi semptomu solunum güçlüğüdür. Nefes lamamızı sağlayan İnspiratuar kasların güçsüzlüğüne bağlı olarak hava yolu açıklığı yeterince sağlanamıyorsa, solunum desteğine ihtiyaç duyulabilir.

Hastaların özellikle tiroid hastalığı ve diğer otoantikorları geliştirme potansiyeli yüksektir.

Myasthenia Gravis tanısı nasıl konulur?

Myasthenia Gravis tanı; tipik klinik belirtiler, antikolinesterazlara pozitif yanıt, anti-AChR antikor, anti-MuSK antikorlarının varlığı ve elektrofizyolojik olarak düşük frekanslı ardışık sinir uyarım testi ile dekrement görülmesi veya tek lif EMG’de artmış jitter saptanması ile konur.

Myasthenia gravis hastalarında timus bezininin incelenmesi önemli bir yer tutar, timus bezinde büyüme (hiperplazi) sık olarak görülebilir, %10 kadar bir grup hastada ise timus bezi tümörü (timoma) saptanabilir. Myasthenia gravis tanısı konan hastalarda kontrastsız toraks bilgisayarlı tomografi incelenmesi ile timus bezinin değerlendirilmesi gereklidir.

Myasthenia Gravis hastalarında %67-93 oranında anti-AChR antikorları saptanır. Bu grup, AChR+ MG olarak tanımlanır. Asetilkolin reseptör antikoru saptanmayan hastaların %40-70 kadarında Anti-MuSK (muscle spesific kinase) antikoru pozitif bulunur, bu grup hastalar MuSK+ MG olarak tanımlanır, AChR ve MuSK antikoru saptanmayan, buna karşın myasthenia gravisin tipik klinik belirtilerini ve elektrofizyolojik özelliklerini gösteren hastalık tipi ise seronegatif Myasthenia Gravis olarak tanımlanır.